Johdanto

Proteiini S on K-vitamiinista riippuvainen maksan syntetisoima proteiini C:n kofaktori, jonka perinnöllinen vajaus altistaa laskimotukokselle. Proteiini S esiintyy plasmassa sekä vapaana että komplementin tekijä C4b:n kantajaproteiiniin sitoutuneena. Ainoastaan proteiini S:n vapaalla fraktiolla on biologista aktiivisuutta. P -PS-AgV -tutkimus kuuluu osatutkimuksena tutkimukseen Tromboositaipumuksen selvittely (4569 B -Trombot).

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18
Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)
Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi 
Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

P -PS-AgV: Laskimotukostaipumuksen selvittely (etenkin, jos suvussa on todettu proteiini S -vajausta)

P -PS: Proteiini S -vajauksen jatkoselvittely, etenkin jos epäily tyypin II proteiini S -vajauksesta

P -PS-Ag: Proteiini S -vajauksen jatkoselvittely

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete. P -PS-AgV-, P-PS- ja P-PS-Ag -tutkimuksia ei voi tilata suoraan kaikista sähköisistä järjestelmistä. Käytä tällöin pyyntöä 23086 P -HyyErik ja ilmoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohdassa.

Lähetteellä pyydetään ilmoittamaan kliininen kysymyksenasettelu, antikoagulaatiohoidot (mikä valmiste, milloin lopetettu / edelleen käytössä) ja mikäli lähisuvussa on todettu proteiini S -vajausta. Aikaisemmin tutkitun sukulaisen tiedot auttavat löydösten merkityksen arvioinnissa.

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml tai 5/2 ml (vastasyntyneillä hyytymistekijäputki 5/1 ml)
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml (vastasyntyneillä 5/2 ml, keskosilla 5/1 ml)

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen (vastasyntyneillä 1 ml, keskosista hukkanäytettä ei oteta)
Varsinainen näyte: 2,7 ml verta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan (vastasyntyneistä 2 ml, keskosista 1 ml)

Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.

Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava kahteen polypropeeniputkeen ja lähetettävä pakastettuna. Jaa pienten näytteiden plasma niin moneen eppendorf-putkeen kuin näytettä riittää (vähintään 300 μl/putki). Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje. (Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa sekä Vantaan Tikkurilan hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriossa.)

Menetelmä

P -PS-AgV: immunoturbidimetrinen menetelmä
P -PS: funktionaalisen aktiivisuuden määrittäminen hyytymisaikaan perustuvalla menetelmällä
P -PS-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi

Tulos valmiina

P -PS-AgV: 1-2 viikon kuluessa
P -PS ja P -PS-Ag: 2-3 kuukauden kuluessa

Viiteväli

P -PS-AgV: 
Naiset 56 – 134 %
Miehet 70 – 148 %

P -PS: 
Naiset 57 – 103 %
Miehet 72 – 139 %

P -PS-Ag:
Naiset 56 – 131 %
Miehet 70 – 137 %

Tulkinta

Tuloksista annetaan lausunto. Hankinnainen proteiini S -vajaus on tavallinen. Vapaa fraktio ja aktiivisuus laskevat mm. varfariinihoidon ja maksasairauksien (alentunut synteesi) seurauksena sekä akuutin faasin reaktioiden yhteydessä (lisääntynyt C4b:n kantajaproteiinin pitoisuus). Raskaus, yhdistelmäehkäisyvalmisteet ja hormonikorvaushoito alentavat proteiini S:n vapaata fraktiota ja aktiivisuutta. Tutkimus on luotettava 2-3 kuukauden kuluttua raskauden päättymisestä ja kuukauden hormonihoitotauon jälkeen. P-PS-AgV -tutkimus on luotettava myös suorien oraalisten antikoagulanttien (suorat trombiini- ja FXa-estäjät) käytön aikana.

Perinnölliseen proteiini S -vajaukseen viittaa toistetusti normaalia matalampi proteiini S:n vapaa fraktio ilman sekundaarista syytä sekä tukokset itsellä ja lähisuvussa. Diagnostiikan yhteydessä tutkitaan myös proteiini S:n aktiivisuus ja kokonaispitoisuus (P -PS ja P -PS-Ag). Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Tietoa lääkärille: Proteiini S:n perinnöllinen vajaus (också på svenska: Information till läkare: Ärftlig brist på protein S).

Harvinaisessa tyypin II proteiini S -vajauksessa proteiini S:n vapaa fraktio on normaali ja proteiini S:n aktiivisuus alentunut, jolloin ko. vajaus ei tule ilmi P-PS-AgV -tutkimuksella. Mikäli kliinisesti on vahva epäily proteiini S -vajauksesta esim. tukos- tai sukuanamneesin perusteella, voidaan diagnostiikkaa täydentää tarvittaessa P-PS -tutkimuksella.

Virhelähteet

P-PS-AgV -tutkimusta ei suositella tehtäväksi varfariinihoidon aikana vaan aikaisintaan 1 kk ko. hoidon päättymisen jälkeen.

P-PS -tutkimusta ei suositella tehtäväksi oraalisen antikoagulaatiohoidon aikana, vaan vasta, kun varfariinihoidon päättymisestä on vähintään kuukausi ja suorien oraalisten antikoagulanttien päättymisestä vähintään 2 viikkoa (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani, edoksabaani). Proteiini S -aktiivisuustulos voi suorien oraalisten antikoagulanttien vaikutuksesta olla virheellisen korkea.

Lisätiedot

Lisäksi tutkitaan P -TT, joka laskutetaan erikseen.