Indikaatiot

Hereditäärisen angioödeeman diagnostiikka (HANE).

Seerumin komplementtijärjestelmä koostuu noin 20 eri proteiinista, jotka muodostavat 3 – 4 % seerumin kokonaisproteiinimäärästä. Useimpien yksittäisten komplementtitekijöiden pitoisuus on alhainen ja mittaaminen vaikeaa. Komplementti aktivoituu kaskadimaisesti siten, että yksi tekijä aktivoi toisen, tämä taas kolmannen jne. Komplementtijärjestelmään kuuluu myös inhibiittoreita, jotka ylläpitävät tasapainoa komplementin aktivaation ja eliminaation välillä. Näistä inhibiittoreista tunnetuin on C1-esteraasin inhibiittori. Sen puutos tai toimintahäiriö aiheuttaa ns. hereditäärisen angioneuroottisen ödeeman (HANE).

Lähete
Mikrobiologinen tutkimuspyyntö (ATK).

Suorituspaikka
VITA laboratoriot

Tiedustelut
Laboratoriokeskus, puh. (044 719) 5040.

Näyte
1 ml seerumia. Myös seerumigeeliputki käy. Näyte säilyy jääkaappilämpötilassa 2 – 3 vrk, pidempiaikainen säilytys pakastettuna. Lähetys huoneenlämmössä.

Menetelmä
Nefelometria.

Tekotiheys / kesto
1-2 työpäivää.

Viitearvot, tulkinta
0.21 – 0.39 g/l.

Hereditaarisessa angioödeemassa taso on yleensä alentunut. Joskus C1Inh-taso voi olla normaali, mutta sen toiminta on alentunut, johtuen mutaatiosta. Silloin tilannetta voi selvittää aktiivisuusmittauksella, ks. P -C1InhBk.

Virhelähteet
HANE-potilaalla saattaa olla normaali C1-inhibiittorin pitoisuus kohtausten väliaikoina, lymfaattinen maligniteetti, M-komponentti.