Tulosta

Tutkimus:
ADAMTS13, entsyymiaktiivisuus (TTP) (Päijät-Häme)

Luokitus:
Alihankittavat, Kemia

Käyttöönottopäivä:
17.7.2020

20695 • P -ADAM13

20695 P -ADAM13

Indikaatiot
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.

Suorituspaikka
HUSLAB

Lähete
HUSLAB: Hyytymistutkimukset

Tiedustelut
Päijät-Häme: näytteiden lajittelu ja lähetys, p. (044 440) 6123.

Näyte
1 x Na-sitraatti-näyte. Ota hukkaputki (ylimääräinen Na-sitraattiputki) ennen varsinaista näyteputkea. Erottelemattomana huoneenlämmössä 8 tuntia. Jos näytettä ei voida toimittaa määritettäväksi 8 tunnin sisällä, näyte on sentrifugoitava (15 min 2500 g), plasma erotellaan kahteen muoviputkeen ja lähetetään pakastettuna.

Menetelmä
ADAMTS13:n proteolyysituotteen määritys entsyymi-immunologisesti.

Tekotiheys / kesto
Arkipäivisin. Tulos valmiina 1 – 2 viikon kuluessa.

Viitearvot, tulkinta
40 – 130 %

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkier- rossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intra-vaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Tromboottisessa trombosytopeenisessä purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70-100%:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90%:lla potilaista. ADAMTS13-aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Kardiovaskulaaristen sairauksien, uremian, maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienetyneitä ADAMTS13- aktiisuustasoja.