Tulosta

Tutkimus:
KOPROPORFYRINOGEENIOKSIDAASI

Luokitus:
Alihankittavat, Kemia

Käyttöönottopäivä:
9.2.2016

2120 • E -KporfOx

Indikaatiot

Porfyrioiden diagnostiikka.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

ATK-pyyntö. Näytteenotosta on etukäteen sovittava pirkanmaalla lähtevien näytteiden (p. 03 311 76487) kanssa ja kanta-hämeessä lajittelun (p. 03 629 2256) kanssa.

Potilaan esivalmistelu

Potilaasta pyydetään myös B-PVK ja B-Retik, jonka tuloksesta tarvitaan hematokriitti, hemoglobiini, erytrosyyttien lukumäärä ja retikulosyyttiprosentti E -KporfOx -tutkimukseen.

Pirkanmaalla näyte otetaan vain Taysin poliklinikkalaboratoriossa. Näytteenotto klo 8.00 mennessä.

Kanta-Hämeen alueella näyte otetaan vain Hämeenlinnan keskussairaalan laboratoriossa. Näytteenotto klo 8.00 – 8.30.

Näyteastia

Li-hepariiniputki 10/10 ml, pidetään jäämurskassa ja EDTA-putki 5/3 ml (B-TVK -tutkimusta varten)

Näyte

10 ml hepariiniverta

Näyteputki pidetään jäämurskavedessä

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näyte lähetetään kylmälähetyksenä, ei kuitenkaan saa jäätyä. Kuljetuksen tulee olla perillä tutkivassa laboratoriossa näytteenottopäivänä klo 14 mennessä.

EDTA-verestä määritetään hematokriitti, hemoglobiini, erytrosyytit ja retikulosyytit käytössä olevilla rutiinimenetelmillä. Tulokset toimitetaan alihankintalaboratorioon näytteiden mukana.

Menetelmä

HPLC/Fluorometria

Viiteväli

E -KporfOx     2.2 – 6.5  pmol/h/106 retikulosyyttiä 

Tulkinta

Koproporfyrinogeenioksidaasi katalysoi koproporfyrinogeeni III:n propionihapporyhmien dekarboksylaatiota. Reaktiossa muodostuu protoporfyrinogeeni IX. Koproporfyrinogeenioksidaasin aktiivisuus on alentunut hereditaarisessa koproporfyriassa. Lyijy ja muut raskasmetallit estävät entsyymin aktiivisuutta, joten myös raskasmetallien aiheuttamissa myrkytyksissä todetaan alentuneita arvoja.