Tulosta

Tutkimus:
Von Willebrand -tekijän aktiivisuus (kiireellisenä tutkimuksena)

Luokitus:
Kemia

Käyttöönottopäivä:
23.5.2019

16334 • P -vWF-FL

Johdanto

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Von Willebrandin taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on poikkeava vuototaipumus ja selvästi pienentynyt von Willebrand -tekijän aktiivisuus kahdessa eri näytteessä. Diagnoosia tukee positiivinen sukuanamneesi. Von Willebrand -tekijä on akuutin faasin proteiini, joten lievässä von Willebrandin taudissa tekijän aktiivisuus voi olla ajoittain normaalikin. Mikäli aktiivisuustutkimuksen (glykoproteiini 1B -sitoutuminen) tulokset viittaavat von Willebrandin tautiin, on tutkittava lisäksi von Willebrand -tekijän pitoisuus (P -von Willebrand -tekijä, antigeeni), von Willebrand -tekijän kollageeniin sitoutuminen ja multimeerijakauma (P -von Willebrand -tekijä, multimeerit) taudin tyypin selvittämiseksi. Kyseiset tutkimukset tilataan erikseen.

Tiedustelut

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03-311 77800

 

Indikaatiot

Vuototaipumuksen selvittely, von Willebrandin taudin diagnostiikka, von Willebrand -tekijän korvaushoidon seuranta.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Tutkimus pyydetään käyttäen tutkimusnumeroa ja -lyhennettä 16334 P -vWF-FL. Kyseessä on akuuttiin selvittelyyn tarkoitettu tutkimus.
Kiireellisen näytteen ottamisesta ja lähettämisestä tulisi ilmoittaa Tampereen keskuslaboratorioon puh. 03-311 76536

Kiirettömään selvittelyyn suositellaan käytettäväksi tutkimusta 3355 P -Vuotot, jonka osalta on oma ohjeensa.

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton hukkaputki tai hyytymistekijäputki ( Na-sitraatti 3.2%, 0.109 M)

Hyytymistekijäputki (Na-sitraatti 3.2%, 0.109 M): 5/3,5 ml, 5/2.7 ml tai 5/2 ml tai 5/1 ml

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta ylimääräiseen lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen.

Varsinainen näyte: sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näytteet voidaan lähettää huoneenlämmössä, mikäli ne saapuvat jatkokäsittelyyn Fimlabin Tampereen keskuslaboratorioon 5 tunnin kuluessa näytteenotosta.

Menetelmä

Turbidometrinen menetelmä. Näytteen von Willebrand -tekijä sitoutuu lateksipartikkeliin kiinnitettyyn trombosyytin rekombinantti-GPIb-reseptoriproteiiniin aiheuttaen agglutinaation, jota mitataan fotometrisesti.

Tulos valmiina

Päivystystutkimus

Viiteväli

56 – 151 %

Tulkinta

Pienentynyt vWF-aktiivisuus viittaa von Willebrandin tautiin, jonka taustalla voivat olla tekijän määrään vaikuttavat tyypin 1 ja 3 muodot tai tekijän funktionaalisuuteen liittyvät muodot (tyyppi 2). Taudin tyypitys vaatii jatkotutkimuksia, jotka tilataan erikseen vuototaipumuksen selvittelynä (3355 P -Vuotot). 

Suurentuneita aktiivisuuksia tavataan mm. iäkkäillä potilailla, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

 

Virhelähteet

Näytteen ikteerisyys, hemolyysi, lipemia sekä heterofiiliset vasta-aineet saattavat vääristää määritystulosta.

vWF-tekijä on akuutin faasin proteiini, joten tuloksen arvioinnissa tulee ottaa huomioon potilaan mahdollinen tulehdus- tai muu stressitila.