Johdanto

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Von Willebrand -tekijä on akuutin faasin proteiini, joten lievässä von Willebrandin taudissa tekijän aktiivisuus voi olla ajoittain normaalikin. Von Willebrandin taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on poikkeava vuototaipumus ja selvästi pienentynyt von Willebrand -tekijän aktiivisuus kahdessa eri näytteessä. Mikäli aktiivisuustutkimuksen (glykoproteiini 1B -sitoutuminen) tulokset viittaavat von Willebrandin tautiin, taudin diagnostiikka vaatii lisätutkimuksia. Kyseiset tutkimukset tilataan erikseen (ks. ohjekirjan sivut 3355 P-Vuotot ja 6334 P -vWF-Akt).

Tiedustelut

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03-311 77800

 

Indikaatiot

Von Willebrand -tekijän korvaushoidon seuranta, vuototaipumuksen selvittely, von Willebrandin taudin diagnostiikka. (Ei-päivystykselliseen vuototaipumusselvittelyyn suositellaan tutkimusta 3355 P -Vuotot.)

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Kiireellisen näytteen ottamisesta ja lähettämisestä tulee ilmoittaa Tampereen keskuslaboratorioon puh. 03-311 76536.

(Ei-päivystykselliseen selvittelyyn suositellaan käytettäväksi tutkimusta 3355 P -Vuotot (ks. ohjekirja).)

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton hukkaputki tai hyytymistekijäputki ( Na-sitraatti 3.2%, 0.109 M)

Hyytymistekijäputki (Na-sitraatti 3.2%, 0.109 M): 5/3,5 ml, 5/2.7 ml tai 5/2 ml tai 5/1 ml

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta ylimääräiseen lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen.

Varsinainen näyte: sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näyte voidaan lähettää huoneenlämmössä, mikäli se saapuu jatkokäsittelyyn Fimlabin Tampereen keskuslaboratorioon mieluiten 5 h (enintään 8 h) kuluessa näytteenotosta. Näyte sentrifugoidaan Tampereen linjaston esikäsittelylaitteella tai manuaalisentrifugilla paikallisen ohjeistuksen mukaisesti. Jos näyte ei ehdi Tampereelle 8 h sisällä, on näyte sentrifugoitava (2500 g, 15 min) lähettävässä yksikössä, plasma eroteltava muoviputkeen ja lähetettävä pakastettuna.

Menetelmä

Turbidometrinen menetelmä. Näytteen von Willebrand -tekijä sitoutuu lateksipartikkeliin kiinnitettyyn trombosyytin rekombinantti-GPIb-reseptoriproteiiniin aiheuttaen agglutinaation, jota mitataan fotometrisesti.

Tulos valmiina

Päivystystutkimus

Viiteväli

49 – 205 %

Tulkinta

Alentunut vWF-aktiivisuus viittaa von Willebrandin tautiin, jonka taustalla voivat olla tekijän määrään vaikuttavat tyypin 1 ja 3 muodot tai tekijän funktionaalisuuteen liittyvät muodot (tyyppi 2). Taudin tyypitys vaatii jatkotutkimuksia, jotka tilataan erikseen vuototaipumuksen selvittelynä (3355 P -Vuotot). 

Suurentuneita aktiivisuuksia tavataan mm. iäkkäillä potilailla, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

 

Virhelähteet

Näytteen ikteerisyys, hemolyysi, lipemia sekä heterofiiliset vasta-aineet saattavat vääristää määritystulosta.

vWF-tekijä on akuutin faasin proteiini, joten tuloksen arvioinnissa tulee ottaa huomioon potilaan mahdollinen tulehdus- tai muu stressitila.