Johdanto
HbS on yleisin epänormaali hemoglobiini, jota esiintyy erityisesti päiväntasaajan alueella Afrikassa. Yleisyys vaihtelee yleensä 10-20% välillä, mutta Afrikan itärannikolla
HbS:n esiintyvyys saattaa paikallisesti olla jopa 40‐50 % väestöstä. Turkissa eteläosissa ja Kreikassa on alueita, joissa HbS-geenin osuus väestöstä on 25‐30 %. Sirppisolutaudille tyypillistä ovat anemia, verisuonien tukkeutumisesta aiheutuvat kriisit ja pysyvät elinvauriot. Taudille ominainen punasolujen sirppimäinen muoto aiheutuu deoksigenoituneen HbS:n polymerisoitumisesta ja geelimuodostuksesta punasolun sisällä. Sirppimäiset punasolut tukkivat verisuonia ja aiheuttavat hemolyysiä. Punasolujen poikkeavuus (sirppiytymisen määrä) on suorassa suhteessa potilaan HbS:n määrään.
Huom! Sirppisolutaudin ja hemoglobinopatioiden diagnostiikka perustuu edelleen veren hemoglobiinifraktioiden (B -Hb-Fr 1564) ja veren punasolumorfologian (B -Morfo 2643) tutkimiseen.
Indikaatiot
Tutkimus on tarkoitettu sirppisolutautia sairastavien potilaiden hoidon seurantaan.
Näyteastia
EDTA-putki (K2) 5/3 ml
Näyte
5/3 ml putki EDTA-verta. Lapsilta voidaan ottaa ihopistosnäytteenä, minimi näytemäärä 0,5 ml EDTA-verta.
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Näytteet säilyvät jääkaappilämpötilassa viikon näytteenoton jälkeen. Lähetys huoneenlämpöisenä.
Kiireellisestä tutkimuksesta on ilmoitettava alihankintalaboratorioon ennen näytteen lähettämistä HUSLAB-talon Erikoiskemian laboratorio, p. (09) 471 72840.
Menetelmä
Kapillaarielektroforeesi
Tulos valmiina
Tutkimusta tehdään kolme kertaa viikossa alihankintalaboratoriossa
Tulkinta
Tutkimuksella määritetään hemoglobiini S:n prosenttiosuus. Tutkimuksella ei ole viitearvoja. Hoitava lääkäri tulkitsee tuloksen.