Johdanto
Komplementin C1 komponentit osallistuvat klassisen tien aktivaatioon: aktivoitunut C1qrs-kompleksi pilkkoo C4:n ja C2:n (C4a ja C2a vapautuvat), jotka muodostavat C3 konvertaasin (C4b2b).
C1-komponenttien synnynnäiset puutokset ovat harvinaisia.
Sekundaarisia, hankittuja puutoksia voi liittyä mm. hypogammaglobulinemiaan sekä voimakkaaseen komplementin aktivaatioon. Tällainen tilanne voi johtaa myös ns. hankittuun HAE-oireyhtymään, jossa C1q ja C1Inh kuluu. Mikä tahansa puutos estää klassisen tien aktivaation. Lapsipotilailla klassisen tien puutoksesta voi olla merkkinä myös infektioalttius.
Aikuisilla esiintyy SLE:n kaltaisia tauteja (glomerulonefriitteja, artralgiaa, vaskuliitteja) merkkinä huonosta kyvystä poistaa elimistöstä immuunikomplekseja ja hajonneiden solujen ja tuman rakenteita.
Indikaatiot
Komplementin C1 komponenttien puutoksen osoittaminen. Ns. hankitun HAE:n diagnostiikka.
Tutkimuksen tilaaminen
Pyyntöä ei voi tehdä sähköisesti. Yleislähetteellä tai 92200 -MikErik (Keski-Suomi ja Päijät-Häme). PDF::SIVUNVAIHTO
Näyteastia
Seerumiputki 4/5 ml, ei geeliä.
Näyte
15.4.2024 alkaen näytemuoto on seerumia, 1 ml.
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Seerumi kylmäsentrifugoidaan (+4 C) välittömästi 30min seisotuksen jälkeen. Seerumi erotetaan ja pakastetaan välittömästi. Lähetys hiilihappojäissä.
Menetelmä
Immunonefelometria
Viiteväli
Kaikilla >0.16 g/l
Lisätiedot
Tiedustelut Tykslab, Autoimmuunilaboratorio p. (02) 313 2675.