Johdanto

ADAMTS13  (A distegrin and metalloproteonase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on von Willebrand -tekijää pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten multimeerien määrää verenkierrossa. Entsyymiaktiivisuuden alentuessa normaalia suurempia multimeerejä kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intravaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Indikaatiot

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö. Näyte ei sovellu hajautettuun näytteenottoon. 

Päivystyksenä tutkittavasta näytteestä tulee hoitavan yksikön olla yhteydessä ensin alihankintalaboratorioon HUSLAB Asiakasneuvonta p. 09 471 72579 (arkisin klo 07.30-15.30) tai HUSLAB Hyytymislaboratorio 050 468 3910 tai 09 471 74303, päivystysaikana p. 09 471 74330 tai 09 471 72645

ja ilmoittaa päivystysnäytteestä myös Fimlabin asiakaspalveluun p.03 311 77800, joka ilmoittaa oikeaan lähettävään laboratorioon tiedon.

Näyteastia

Hyytymistutkimusputki, 109 mM Na-sitraatti, 2.7 ml, minimikoko 2.7 ml (Na-sitraatti 3.2%)

EDTA-näyte ei kelpaa tutkimukseen missään tapauksessa.

Näyte

3.2% Na-sitraattiplasma. Ota hukkaputki (ylimääräinen Na-sitraattiputki) ennen varsinaista näytettä.

Tutkimus ei sovellu hajautettuun näytteenottoon.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia.
Jos näytettä ei voida toimittaa määritettäväksi alihankintalaboratorioon 8 tunnin sisällä, näyte sentrifugoidaan 15 min 2500 g. Plasma erotellaan kahteen muoviputkeen ja pakastetaan -70°C.

Menetelmä

ADAMTS13:n proteolyysituotteen entsyymi-immunologinen määritys.

Tulos valmiina

Tutkimus tehdään arkipäivisin sopimuksen mukaan.

Vastaus on valmiina noin viikon kuluttua näytteenotosta.

Viiteväli

Kaikki 60 – 130 %

Tulkinta

Tromboottisessa trombosytopeenisessa purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70 – 100 %:lla ja voimakkaasti alentunut 40 – 90 %:lla potilaista. Aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Kardiovaskulaaristen sairauksien, uremian ja maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienentyneitä ADAMTS13-aktiivisuustasoja.