Johdanto
Hyytymistekijä VIII muodostaa plasmassa von Willebrand -tekijän kanssa kompleksin. Kyseisten tekijöiden tasot nousevat akuutin faasin reaktioissa. F VIII:n hyytymisaktiivisuus on alentunut tai puuttuu A-hemofiliassa sekä vaikeassa (joskus keskivaikeassakin) von Willebrandin taudissa.
A-hemofiliapotilaiden hyytymistekijäkorvaushoidoissa käytetään joko plasmaperäisiä valmisteita tai rekombinanttivalmisteita. Rekombinantti FVIII -valmisteita saavien potilaiden hoitovastetta suositellaan seurattavaksi kromogeeniseen menetelmään perustuvalla FVIII-määrityksellä. Erityisesti joidenkin uusien pitkävaikutteisten FVIII-rekombinanttivalmisteiden korvaushoidon seurannassa kromogeenisella määrityksellä saadaan luotettavampia tuloksia.
Kromogeenistä määritystä voidaan myös tarvittaessa käyttää FVIII-one stage -menetelmän rinnalla potilaan vuototaipumusta selvitettäessä. Jotkut mutaatiot voivat aiheuttaa lievän A-hemofilian, jossa FVIII-taso voi olla alentunut vain toisella menetelmällä mitattuna.
Tiedustelut
Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18
Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)
Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi
Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800
Indikaatiot
Vuototaipumuksen selvittely. F VIII -korvaushoidon seuranta. Kliinisen harkinnan perusteella joissain tapauksissa tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimuksena.
P-FVIII : A-hemofilian ja von Willebrandin taudin diagnostiikka. A-hemofilian plasmaperäisen korvaushoidon seuranta. Tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimus.
P-FVIIIRe: F VIII -korvaushoidon (rekombinanttivalmisteet) seuranta. Korvaushoidossa käytettävän valmisteen nimi pitää aina ilmoittaa lähetteessä.
Huom! Tampereen keskuslaboratoriossa tehdään 24/7 päivystyksellisesti tutkimusta 16244 P -F8paiv (ks. ohjekirja).
Lähete/tutkimuksen tilaaminen
Sähköinen tutkimuspyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete.
Lähetteessä on ilmoitettava A-hemofilian hoidossa käytetyn valmisteen nimi.
Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt tilaavat näitä tutkimuksia (P -FVIIII, P -FVIIIRe) pyydettäessä tutkimuksen 3355 P -Vuotot ja pyydetty tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin lähetteen kysymyksenasettelukohdassa.
Potilaan esivalmistelu
Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut hyytymistekijäkorvaushoito (myös OctaplasLG ja muut hyytymistä edistävät lääkkeet) ja mahdollinen antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä).
Näyteastia
Sitraattiputki (3,2 %)
Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Katso näytteenotto-ohjeet P -Vuotot kohdalta.
P -FVIII napasuonesta: Hyytymistekijäputki (Na-sitraatti 3.2%, 0.109M), 5/2,7 ml
Näyte
Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.
Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Katso näytteenotto-ohjeet P -Vuotot kohdalta.
P -FVIII napasuonesta: 2,7 ml napaverta sitraattiputkeen. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Hyytymisputki täytetään merkkiviivaan saakka. Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä pistämällä, näyte otetaan 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa.
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje
Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Katso lähetysohjeet P -Vuotot kohdalta.
P -FVIII napasuonesta: Näytteen lähettämisestä ja tutkimisesta tulee sopia erikseen (Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393; päivystysaikana Fimlab Tampere 24/7 p. (03) 311 76536)
Menetelmä
P -FVIII: Aktiivisuus tutkitaan mittaamalla miten potilaan plasma lyhentää tunnetun F VIII -puutosplasman pitkää hyytymisaikaa.
P -FVIIIRe: Fotometrinen
Tulos valmiina
P -FVIII: Tutkimusta tehdään kaksi kertaa viikossa. Kiireelliset näytteet tehdään erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.
P -FVIIIRe: Tutkimusta tehdään kerran viikossa. Kiireelliset näytteet tutkitaan erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.
Viiteväli
P -FVIII: 59 – 131 % (aikuiset)
Tulkinta
Lausunto
Vuototaipumus ja pieni F VIII -aktiivisuus kahdessa eri näytteessä ainoana poikkeavuutena sekä normaali von Willebrand -tekijän aktiivisuus on diagnostinen A-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa A-hemofiliassa F VIII -aktiivisuus on yleensä alle 1 % (<0,01 IU/ml), keskivaikeassa 1 – 5 % (0,01 – 0,05 IU/ml) ja lievässä yli 5 % (>0,05 IU/ml).
Virhelähteet
Hepariini ja suorat oraaliset antikoagulantit (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen F VIII -aktiivisuusmäärityksessä.
Näytteen säilyttäminen tai kuljettaminen kylmässä (<8 °C) ennen näytteen analysointia tai käsittelyä ja pakastamista voi aiheuttaa virheellisen matalia tuloksia von Willebrand -tekijän määrityksissä. Noudata Hemostaasinäytteiden Näytteenotto– ja Käsittely- ja lähetys -ohjeita.