Johdanto
Hyytymistekijä VIII muodostaa plasmassa von Willebrand -tekijän kanssa kompleksin. Kyseisten tekijöiden tasot nousevat akuutin faasin reaktioissa. F VIII:n hyytymisaktiivisuus on alentunut tai puuttuu A-hemofiliassa sekä vaikeassa (joskus keskivaikeassakin) von Willebrandin taudissa.
A-hemofiliapotilaiden hyytymistekijäkorvaushoidoissa käytetään joko plasmaperäisiä valmisteita tai rekombinanttivalmisteita. Rekombinantti FVIII -valmisteita saavien potilaiden hoitovastetta suositellaan seurattavaksi kromogeeniseen menetelmään perustuvalla FVIII-määrityksellä. Erityisesti joidenkin uusien pitkävaikutteisten FVIII-rekombinanttivalmisteiden korvaushoidon seurannassa kromogeenisella määrityksellä saadaan luotettavampia tuloksia.
Kromogeenistä määritystä voidaan myös tarvittaessa käyttää FVIII-one stage -menetelmän rinnalla potilaan vuototaipumusta selvitettäessä. Jotkut mutaatiot voivat aiheuttaa lievän A-hemofilian, jossa FVIII-taso voi olla alentunut vain toisella menetelmällä mitattuna.
Tiedustelut
Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18
Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)
Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi
Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800
Indikaatiot
Vuototaipumuksen selvittely. F VIII -korvaushoidon seuranta. Kliinisen harkinnan perusteella joissain tapauksissa tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimuksena.
P-FVIII : A-hemofilian ja von Willebrandin taudin diagnostiikka. A-hemofilian plasmaperäisen korvaushoidon seuranta. Tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimus.
P-FVIIIRe: F VIII -korvaushoidon (rekombinanttivalmisteet) seuranta. Korvaushoidossa käytettävän valmisteen nimi pitää aina ilmoittaa lähetteessä.
Lähete/tutkimuksen tilaaminen
Sähköinen pyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt pyytävät yksittäiset tutkimukset tilaamalla tutkimuksen 23086 P-HyyErik (haluttu tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin pyynnön lähetekohdassa).
Lähetteellä on ilmoitettava A-hemofilian hoidossa käytetyn valmisteen nimi sekä muut hyytymistä edistävät lääkkeet (myös OctaplasLG) ja mahdollinen antikoagulaatiohoito.
Huom! Tampereen keskuslaboratoriossa tehdään 24/7 päivystystutkimusta 16244 P -F8paiv. Katso tarkemmin ohjekirja.
Kiireellisten näytteiden tutkimisesta pitää sopia erikseen hemostaasilaboratorion kanssa (ks. Tiedustelut). Lisäksi hoitoyksikön on sovittava päivystysnäytteiden lähettämisestä lähettävän laboratorion kanssa.
Hämeenlinna: p. 041 732 0865 (päivystysaikana p. 041 732 0860)
Jyväskylä: Lähtevät näytteet ma-pe klo 8-16 p. 014 2692351 / 050 309 6297 ja muina aikoina p. 014 2691552
Lahti: Näytteiden lajittelu ja lähetys p. 041 731 3775
Tampere: FM4, Lähtevät näytteet ma-pe 8 ‐ 15 p. 03 311 76487 ja muina aikoina p. 03 311 76536
Vaasa: Lähtevät näytteet ma-pe 8-15 p. 06 213 2523 ja muina aikoina p. 06 213 2520
Näyteastia
Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml tai 5/2 ml (vastasyntyneillä hyytymistekijäputki 5/1 ml)
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml (vastasyntyneillä 5/2 ml, keskosilla 5/1 ml)
Näyte
Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen (vastasyntyneillä 1 ml, keskosista hukkanäytettä ei oteta)
Varsinainen näyte: 2 x 2,7 ml verta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan (lapsilla 1 x 2,7 ml, vastasyntyneillä 2 ml, keskosilla 1 ml)
Napasuoninäyte vastasyntyneeltä: 2,7 ml napaverta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa. Napasuoninäytteen lähettämisestä ja tutkimisesta tulee sopia erikseen: Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393; päivystysaikana Fimlab Tampere 24/7 p. 03 311 76536.)
Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.
Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava kolmeen polypropeeniputkeen ja lähetettävä pakastettuna. Jaa lasten plasma niin moneen eppendorf-putkeen kuin näytettä riittää (vähintään 300 μl/putki). Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje. (Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa sekä Vantaan Tikkurilan hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriossa.)
Menetelmä
P -FVIII: Hyytymisaikaan perustuva mittaus
P -FVIIIRe: Fotometrinen
Tulos valmiina
P -FVIII: Tutkimusta tehdään kaksi kertaa viikossa.
P -FVIIIRe: Tutkimusta tehdään kerran viikossa.
Kiireelliset näytteet tehdään erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.
Viiteväli
P -FVIII: 59 – 131 % (aikuiset)
Tulkinta
Tuloksesta annetaan lausunto. Vuototaipumus ja pieni F VIII -aktiivisuus kahdessa eri näytteessä ainoana poikkeavuutena sekä normaali von Willebrand -tekijän aktiivisuus on diagnostinen A-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa A-hemofiliassa F VIII -aktiivisuus on yleensä alle 1 % (<0,01 IU/ml), keskivaikeassa 1 – 5 % (0,01 – 0,05 IU/ml) ja lievässä yli 5 % (>0,05 IU/ml).
Virhelähteet
Hepariini ja suorat oraaliset antikoagulantit (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen F VIII -aktiivisuusmäärityksessä.
Näytteen säilyttäminen tai kuljettaminen kylmässä (<8 °C) ennen näytteen analysointia tai käsittelyä ja pakastamista voi aiheuttaa virheellisen matalia tuloksia von Willebrand -tekijän määrityksissä. Noudata Hemostaasinäytteiden Näytteenotto– ja Käsittely- ja lähetys -ohjeita.