Johdanto

Hyytymistekijä VIII muodostaa plasmassa von Willebrand -tekijän kanssa kompleksin. Kyseisten tekijöiden tasot nousevat akuutin faasin reaktioissa. F VIII:n hyytymisaktiivisuus on alentunut tai puuttuu A-hemofiliassa sekä vaikeassa (joskus keskivaikeassakin) von Willebrandin taudissa.

A-hemofiliapotilaiden hyytymistekijäkorvaushoidoissa käytetään joko plasmaperäisiä valmisteita tai rekombinanttivalmisteita. Rekombinantti FVIII -valmisteita saavien potilaiden hoitovastetta suositellaan seurattavaksi kromogeeniseen menetelmään perustuvalla FVIII-määrityksellä. Erityisesti joidenkin uusien pitkävaikutteisten FVIII-rekombinanttivalmisteiden korvaushoidon seurannassa kromogeenisella määrityksellä saadaan luotettavampia tuloksia.

Kromogeenistä määritystä voidaan myös tarvittaessa käyttää FVIII-one stage -menetelmän rinnalla potilaan vuototaipumusta selvitettäessä. Jotkut mutaatiot voivat aiheuttaa lievän A-hemofilian, jossa FVIII-taso voi olla alentunut vain toisella menetelmällä mitattuna.

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

Vuototaipumuksen selvittely. F VIII -korvaushoidon seuranta. Kliinisen harkinnan perusteella joissain tapauksissa tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimuksena.

P-FVIII :  A-hemofilian ja von Willebrandin taudin diagnostiikka. A-hemofilian plasmaperäisen korvaushoidon seuranta. Tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimus.

P-FVIIIRe:  F VIII -korvaushoidon (rekombinanttivalmisteet) seuranta. Korvaushoidossa käytettävän valmisteen nimi pitää aina ilmoittaa lähetteessä.

(Huom! Tampereen keskuslaboratoriossa tehdään 24/7 päivystystutkimusta 16244 P -F8paiv. Katso tarkemmin ohjekirja.)

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen tutkimuspyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete.

Lähetteessä on ilmoitettava A-hemofilian hoidossa käytetyn valmisteen nimi.

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt pyytävät yksittäiset tutkimukset tilaamalla tutkimuksen 3355 P -Vuotot. Pyydettävä tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin pyynnön lähetekohdassa.

Potilaan esivalmistelu

Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut hyytymistekijäkorvaushoito (myös OctaplasLG ja muut hyytymistä edistävät lääkkeet) ja mahdollinen antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä).

Näyteastia

Sitraattiputki (3,2 %)

P -FVIII napasuonesta: Hyytymistekijäputki (Na-sitraatti 3.2%, 0.109M), 5/2,7 ml

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 3355 P -Vuotot. 

Näyte

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 3355 P -Vuotot. 

(Napasuoninäyte vastasyntyneeltä: P -FVIII napasuonesta: 2,7 ml napaverta sitraattiputkeen. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Hyytymisputki täytetään merkkiviivaan saakka. Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä pistämällä, näyte otetaan 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa.)

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 3355 P -Vuotot. 

(Napasuoninäytteen lähettämisestä ja tutkimisesta tulee sopia erikseen: Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393; päivystysaikana Fimlab Tampere 24/7 p. 03 311 76536.)

Menetelmä

P -FVIII: Hyytymisaikaan perustuva mittaus

P -FVIIIRe: Fotometrinen

Tulos valmiina

P -FVIII:  Tutkimusta tehdään kaksi kertaa viikossa. Kiireelliset näytteet tehdään erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.

P -FVIIIRe:  Tutkimusta tehdään kerran viikossa. Kiireelliset näytteet tutkitaan erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.

Viiteväli

P -FVIII: 59 – 131 % (aikuiset)

Tulkinta

Lausunto

Vuototaipumus ja pieni F VIII -aktiivisuus kahdessa eri näytteessä ainoana poikkeavuutena sekä normaali von Willebrand -tekijän aktiivisuus on diagnostinen A-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa A-hemofiliassa F VIII -aktiivisuus on yleensä alle 1 % (<0,01 IU/ml), keskivaikeassa 1 – 5 % (0,01 – 0,05 IU/ml) ja lievässä yli 5 % (>0,05 IU/ml).

Virhelähteet

Hepariini ja suorat oraaliset antikoagulantit (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen F VIII -aktiivisuusmäärityksessä.

Näytteen säilyttäminen tai kuljettaminen kylmässä (<8 °C) ennen näytteen analysointia tai käsittelyä ja pakastamista voi aiheuttaa virheellisen matalia tuloksia von Willebrand -tekijän määrityksissä. Noudata Hemostaasinäytteiden Näytteenotto–  ja Käsittely- ja lähetys -ohjeita.