Johdanto

Hyytymistekijä IX on maksan syntetisoima K-vitamiinista riippuvainen hyytymistekijä. B-hemofiliassa F IX:n aktiivisuus on vähäinen tai puuttuu kokonaan.

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

Vuototaipumuksen selvittely <20-vuotiailla miehillä ja pojilla P-Vuototaipumuksen selvittely -tutkimuksen lisäksi.

P -Vuotot -tutkimuksen jatkotutkimus, jos APTT pitkä.

B-hemofilian diagnostiikka ja sen korvaushoidon seuranta.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen tutkimuspyyntö tai Hemostaasitutkimukset-lähete.

Lähetteessä tulee ilmoittaa, mikä hyytymistekijävalmiste potilaalla on käytössä. Tieto tarvitaan laboratoriossa oikean määritysmenetelmän valitsemiseen.

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt pyytävät yksittäiset tutkimukset tilaamalla tutkimuksen 3355 P -Vuotot. Pyydettävä tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin pyynnön lähetekohdassa.

Potilaan esivalmistelu

Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut hyytymistekijäkorvaushoito (myös OctaplasLG ja muut hyytymistä edistävät lääkkeet) ja mahdollinen antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä).

Näyteastia

Sitraattiputki (3,2 %)

Näyte

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.

P -FIX napasuonesta:

2,7 ml napaverta sitraattiputkeen. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Hyytymisputki täytetään merkkiviivaan saakka. Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä pistämällä. Näyte otetaan 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen hoitoyksiköissä katso tutkimuksen 3355 P -Vuotot ohjeet.

Menetelmä

Aktiivisuus tutkitaan mittaamalla, miten potilaan plasma lyhentää tunnetun F IX -puutosplasman pitkää hyytymisaikaa.

Tulos valmiina

Tutkimusta tehdään kerran viikossa. Kiireellliset näytteet tutkitaan erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.

Viiteväli

P -FIX:  82 – 131 % (aikuiset)

Tulkinta

Lausunto

Vuototaipumus ja pieni F IX -aktiivisuus ainoana poikkeavuutena kahdessa eri näytteessä on diagnostinen B-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa B-hemofiliassa F IX -aktiivisuus on alle 1 % (<0,01 IU/ml).

Virhelähteet

Hepariini ja suorat oraaliset antikoagulantit (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen F IX -aktiivisuuden määrityksessä.