Johdanto

Hyytymistekijä IX on maksan syntetisoima K-vitamiinista riippuvainen hyytymistekijä. B-hemofiliassa F IX:n aktiivisuus on vähäinen tai puuttuu kokonaan.

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

Vuototaipumuksen selvittely <20-vuotiailla miehillä ja pojilla P-Vuototaipumuksen selvittely -tutkimuksen lisäksi.

P -Vuotot -tutkimuksen jatkotutkimus, jos APTT on pidentynyt.

B-hemofilian diagnostiikka ja sen korvaushoidon seuranta.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö tai Hemostaasitutkimukset-lähete.

Lähetteellä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut hyytymistekijäkorvaushoito (myös OctaplasLG ja muut hyytymistä edistävät lääkkeet) ja mahdollinen antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä). Tietoa tarvitaan laboratoriossa oikean määritysmenetelmän valitsemiseen.

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt pyytävät yksittäiset tutkimukset tilaamalla tutkimuksen 23086 P-HyyErik. Haluttu tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin pyynnön kysymyksenasettelu-kentässä.

Näyteastia

Na-sitraattiputki (3.2 %)

Näyte

Katso tutkimus 23086 P -HyyErik. (Lisätietoa: fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje)

P -FIX napasuonesta:

2,7 ml napaverta sitraattiputkeen. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Hyytymisputki täytetään merkkiviivaan saakka. Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä pistämällä. Näyte otetaan 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso tutkimus 23086 P -HyyErik. (Lisätietoa: fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje)

Menetelmä

Aktiivisuus tutkitaan mittaamalla, miten potilaan plasma lyhentää tunnetun F IX -puutosplasman pitkää hyytymisaikaa.

Tulos valmiina

Tutkimusta tehdään kerran viikossa. Kiireellliset näytteet tutkitaan erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.

Viiteväli

P -FIX:  82 – 131 % (aikuiset)

Tulkinta

Lausunto

Vuototaipumus ja pieni F IX -aktiivisuus ainoana poikkeavuutena kahdessa eri näytteessä on diagnostinen B-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa B-hemofiliassa F IX -aktiivisuus on alle 1 % (<0,01 IU/ml).

Virhelähteet

Hepariini ja suorat oraaliset antikoagulantit (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani ja edoksabaani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen F IX -aktiivisuuden määrityksessä.