Johdanto
Hyytymistekijä XIII on maksan syntetisoima transglutaminaasi. Sen vaikutuksesta muodostuu ristisidoksia fibriinisäikeiden välille, mikä vahvistaa hyytymää. Homotsygoottinen F XIII:n puutos aiheuttaa hemofilian kaltaisen taudinkuvan. Vastasyntyneen napaverenvuoto on F XIII -puutokselle ominainen ensioire. Heterotsygootit ovat yleensä oireettomia. FXIII-puutos ei tule esiin esim. APTT-, TT- eikä INR-tutkimuksissa.
Tiedustelut
Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18
Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)
Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi
Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800
Indikaatiot
Vuototaipumuksen selvittely, F XIII -korvaushoidon seuranta, Henoch-Schönleinin purpuran seuranta
Lähete/tutkimuksen tilaaminen
Sähköinen pyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: käytä pyyntöä 23086 P-HyyErik ja ilmoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohdassa.
Lähetteellä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut hyytymistekijäkorvaushoito (myös OctaplasLG ja muut hyytymistä edistävät lääkkeet) ja antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai FXa-estäjä).
Näyteastia
Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml tai vastaava putkikoko
Näyte
Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen
Varsinainen näyte: sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan
Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.
Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava kahteen polypropeeniputkeen ja lähetettävä pakastettuna. Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje. (Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa sekä Vantaan Tikkurilan hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriossa.)
Menetelmä
F XIII aktivoidaan trombiinilla ja hyytymän muodostuminen estetään synteettisellä peptidillä. Aktivoitunut F XIII katalysoi reaktiota, jossa spesifinen substraatti sitoutuu glysiiniesteriin. Vapautunut ammoniakki määritetään fotometrisesti.
Tulos valmiina
Tutkimusta tehdään kaksi kertaa viikossa. Kiireelliset näytteet tehdään erikseen sovitusti, Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393.
Viiteväli
64 – 154 % (aikuiset)
Tulkinta
Tuloksesta annetaan lausunto. Perinnöllistä F XIII -puutosta sairastavan henkilön F XIII -aktiivisuus on hyvin matala. Hankinnaista vajausta todetaan esim. suuren vuodon, DIK:n ja tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä.
Virhelähteet
Viitearvoja selvästi matalampi tai korkeampi fibrinogeenitaso voi aiheuttaa virheellisen FXIII-aktiivisuustuloksen. Veren korkea ammoniumpitoisuus voi aiheuttaa virheellisen korkean FXIII-aktiivisuustuloksen. Suorat trombiininestäjät (esim. dabigatraani) voivat aiheuttaa virheellisen matalan tuloksen FXIII-aktiivisuusmäärityksessä.