Tulosta

Tutkimus:
VON WILLEBRAND -TEKIJÄ
näytä tutkimukset

Luokitus:
Hematologia, Hemostaasi- ja trombosyyttitutkimukset

Käyttöönottopäivä:
27.10.2021

6334 • P -vWF-Akt

von Willebrand -tekijä, aktiivisuus (GP1b sitoutuminen). Vuototaipumuksen selvittely -tutkimuksen osatutkimus. (Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Käytä pyyntöä 23086 P-HyyErik ja kirjoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohtaan.)

4031 • P -vWF-Ag

von Willebrand-tekijä, antigeeni. (Käytä pyyntöä 23086 P -HyyErik ja kirjoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohtaan.)

6073 • P -vWFCB

von Willebrand -tekijä, kollageeniin sitoutuminen. (Käytä pyyntöä 23086 P -HyyErik ja kirjoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohtaan.)

4262 • P -vWF-Ty

von Willebrand-tekijä, multimeerit. (Käytä pyyntöä 23086 P -HyyErik ja kirjoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohtaan.)

1959 • P -vWF2N

von Willebrand-tekijä, F VIII sitomiskyky. (Käytä pyyntöä 23086 P -HyyErik ja kirjoita haluttu tutkimus pyynnön lähetekohtaan.)

4261 • Pt-vWD-Sc

von Willebrandin tauti, alatyypitys. Näytteenotto vain Fimlabin Pääkaupunkiseudun toimipisteessä. Varaa näytteenottoaika Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriosta.

6334 • P -vWF-Akt

4031 • P -vWF-Ag

4262 • P -vWF-Ty

6073 • P -vWFCB

Johdanto

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa. VW-tekijän matalin perustaso saadaan varmimmin mitattua, kun akuutin faasin reaktion aiheuttavista tilanteista on kulunut vähintään kolme viikkoa ja raskauden päättymisestä vähintään kolme kuukautta.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Von Willebrandin tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Von Willebrandin taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on poikkeava vuototaipumus ja selvästi pienentynyt von Willebrand -tekijän aktiivisuus kahdessa eri näytteessä. Diagnoosia tukee positiivinen sukuanamneesi. Von Willebrand -tekijä on akuutin faasin proteiini, joten lievässä von Willebrandin taudissa sen aktiivisuus voi olla ajoittain normaalikin. Mikäli tutkimusten tulokset viittaavat von Willebrandin tautiin, tutkitaan lisäksi von Willebrand -tekijän pitoisuus (P -von Willebrand -tekijä, antigeeni). Jos von Willebrand -tekijän aktiivisuus on kontrollinäytteessäkin normaalia pienempi, tehdään diagnostisia lisätutkimuksia (von Willebrand -tekijän pitoisuus, kyky sitoutua kollageeniin ja multimeerijakauma (P -von Willebrand -tekijä, multimeerit) taudin tyypin selvittämiseksi.

Tyypin 2 taudissa on usein suositeltavaa tehdä von Willebrandin taudin tarkempi alatyypitys. Tyypin 2B taudinkuvaan kuuluu vaihteleva-asteinen trombosytopenia. DDAVP (Octostim®) on vasta-aiheinen 2B-tyypin von Willebrandin taudissa sen käyttöön liittyvän vaikean trombosytopenian vuoksi.

Tyypin 2 von Willebrandin taudissa voidaan tehdä erillinen geneettinen jatkotutkimus (B -vWD2-D) alatyyppien (2A, 2B, 2M ja 2N) tunnettujen mutaatioiden selvittämiseksi (katso erillinen ohjekirjan sivu).

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi 

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

P -vWF-Akt: Vuototaipumuksen selvittely, von Willebrandin taudin diagnostiikka, von Willebrand -tekijän korvaushoidon seuranta.

P -vWF-Ag: von Willebrandin taudin diagnostiikka

P -vWF-Ty (Lisäksi tehdään ja laskutetaan P -vWF-Ag): von Willebrandin taudin diagnostiikka.

P -vWF2N: von Willebrandin taudin alatyypitys, kun F VIII -aktiivisuus on selvästi pienempi kuin von Willebrand -tekijän aktiivisuus (vWF-Akt). Lievän A-hemofilian ja 2N-tyypin von Willebrandin taudin erotusdiagnostiikka. 

Pt-vWD-Sc: Tyyppi 2 von Willebrandin taudin 2B-alatyypin toteaminen.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete. Osa vW-tutkimuksista ei ole tilattavissa suoraan ko. tutkimusnumeroilla sähköisten järjestelmien kautta: käytä tällöin 23086 P -HyyErik -pyyntöä ja ilmoita halutut tutkimukset kysymyksenasettelukentässä.

P -vWF-Akt: Tutkimus kuuluu osatutkimuksena tutkimukseen P -Vuotaipumuksen selvittely (3355 P -Vuotot). Huom! tutkimus voidaan tehdä päivystyksenä Tampereella käyttäen pyyntöä 16334 P -vWFpaiv (ks. erillinen ohjekirjan sivu).

Pt-vWD-Sc: Näytteitä otetaan vain Fimlabin hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriossa Vantaan Tikkurilassa. Kun lähete on saapunut laboratorioon, potilaan tulee varata aika näytteenottoa varten (Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393).

Potilaan esivalmistelu

Diagnostiset näytteet kannattaa ottaa vasta, kun akuutin faasin reaktion aiheuttamista tilanteista (esim. akuutti infektio, leikkaus, suuri vuoto) on kulunut vähintään 3 viikkoa, raskauden päättymisestä vähintään 3 kk.

Pt-vWD-Sc: Potilas ei saa käyttää asetyylisalisyylihappoa eikä muita tulehduskipulääkkeitä 10 vuorokauteen ennen tutkimusta.

Näyteastia

Sitraattiplasma (3,2 %)

Näyte

Katso tutkimus 23086 P -HyyErik

Lisätietoa: www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso tutkimus 23086 P -HyyErik

Lisätietoa: www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje

Menetelmä

P -vWF-Akt: von Willebrand -tekijä sitoutuu lateksipartikkeliin kiinnitettyyn trombosyytin rekombinantti-GPIb-reseptoriproteiiniin aiheuttaen agglutinaation, jota mitataan turbidimetrisesti.

P -vWF-Ag: Immunoturbidometrinen 

P -vWFCB: ELISA 

P -vWF-Ty: Agaroosigeelielektroforeesin jälkeen von Willebrand -tekijän multimeerit siirretään nitroselluloosakalvolle ja osoitetaan vasta-aineen avulla.

P -vWF2N: Tutkitaan von Willebrand -tekijän kykyä sitoa puhdasta hyytymistekijää VIII.

Pt-vWD-Sc: Trombosyyttien aggregaatio

Tulos valmiina

P -vWF-Akt: 1 viikko. Erikseen sovittaessa tehdään kiireellisenä. 

P -vWF-Ag: 2 viikkoa

P -vWFCB: 1 -2 kuukautta

P -vWF-Ty: 2 – 3 kuukautta

Pt-vWD-Sc: Tutkimusta tehdään erikseen sovittaessa

P -vWD2N: 6 kuukautta

Viiteväli

P -vWF-Akt: 49 – 205 %

  

P -vWF-Ag: 51 – 162 %

  

P-vWFCB: 49 – 175%

 

P-vWF-Ty: Lausunto

 

P-vWF2N: Lausunto

Tulkinta

Lausunto

Virhelähteet

Näytteen säilyttäminen tai kuljettaminen kylmässä (<8 °C) ennen näytteen analysointia tai käsittelyä ja pakastamista voi aiheuttaa virheellisen matalia tuloksia von Willebrand -tekijän määrityksissä. Noudata Hemostaasinäytteiden Näytteenotto–  ja Käsittely- ja lähetys -ohjeita.