Tulosta

Tutkimus:
VON WILLEBRAND -TEKIJÄ
näytä tutkimukset

Luokitus:
Hematologia, Hemostaasi- ja trombosyyttitutkimukset

Käyttöönottopäivä:
7.7.2020

6334 • P -vWF-Akt

von Willebrand -tekijä, aktiivisuus (GP1b sitoutuminen). Vuototaipumuksen selvittely -tutkimuksen osatutkimus. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella.

16334 • P -vWFpaiv

von Willebrand -tekijä, aktiivisuus (GP1b sitoutuminen). Tehdään 24/7 Tampereen keskuslaboratoriossa. Ks. ohjekirja 16334 P -vWFpaiv).

4031 • P -vWF-Ag

von Willebrand-tekijä, antigeeni. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella.

6073 • P -vWFCB

von Willebrand -tekijä, kollageeniin sitoutuminen. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella.

4262 • P -vWF-Ty

von Willebrand-tekijä, multimeerit. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella.

4261 • Pt-vWD-Sc

von Willebrandin tauti, alatyypitys. Näytteenotto vain Fimlabin Pääkaupunkiseudun toimipisteessä. Varaa näytteenottoaika Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriosta. Kanta-Hämeessä, Pirkanmaalla ja Keski-Suomessa täytetään paperilähete.

1959 • P -vWF2N

von Willebrand-tekijä, F VIII sitomiskyky. Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella.

6072 • B -vWD2-D

von Willebrandin tauti, tyyppi 2, DNA-tutkimus. Katso oma ohjekirjan sivu!

Johdanto

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa. VW-tekijän matalin perustaso saadaan varmimmin mitattua, kun akuutin faasin reaktion aiheuttavista tilanteista on kulunut vähintään kolme viikkoa ja raskauden päättymisestä vähintään kolme kuukautta.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Von Willebrandin tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Von Willebrandin taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on poikkeava vuototaipumus ja selvästi pienentynyt von Willebrand -tekijän aktiivisuus kahdessa eri näytteessä. Diagnoosia tukee positiivinen sukuanamneesi. Von Willebrand -tekijä on akuutin faasin proteiini, joten lievässä von Willebrandin taudissa sen aktiivisuus voi olla ajoittain normaalikin. Mikäli tutkimusten tulokset viittaavat von Willebrandin tautiin, tutkitaan lisäksi von Willebrand -tekijän pitoisuus (P -von Willebrand -tekijä, antigeeni). Jos von Willebrand -tekijän aktiivisuus on kontrollinäytteessäkin normaalia pienempi, tehdään diagnostisia lisätutkimuksia (von Willebrand -tekijän pitoisuus, kyky sitoutua kollageeniin ja multimeerijakauma (P -von Willebrand -tekijä, multimeerit) taudin tyypin selvittämiseksi.

Tyypin 2 taudissa on usein suositeltavaa tehdä von Willebrandin taudin tarkempi alatyypitys.  Tyypin 2B taudinkuvaan kuuluu vaihteleva-asteinen trombosytopenia. DDAVP (Octostim®) on vasta-aiheinen 2B-tyypin von Willebrandin taudissa sen käyttöön liittyvän vaikean trombosytopenian vuoksi.

Tyypin 2 von Willebrandin taudissa voidaan tehdä erillinen geneettinen jatkotutkimus (B -vWD2-D) alatyyppien (2A, 2B, 2M ja 2N) tunnettujen mutaatioiden selvittämiseksi (katso erillinen ohjekirjan sivu!).

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi 

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

P -vWF-Akt: Vuototaipumuksen selvittely, von Willebrandin taudin diagnostiikka, von Willebrand -tekijän korvaushoidon seuranta. Huom! Tutkimus korvaa aiemmin käytetyn P -vWFRCo (von Willebrand -tekijä, ristosetiinikofaktori)

P -vWF-Ag: von Willebrandin taudin diagnostiikka

P -vWF-Ty (Lisäksi tehdään ja laskutetaan P -vWF-Ag): von Willebrandin taudin diagnostiikka.

P -vWF2N: von Willebrandin taudin alatyypitys, kun F VIII -aktiivisuus on selvästi pienempi kuin von Willebrand -tekijän aktiivisuus (vWF-Akt). Lievän A-hemofilian ja 2N-tyypin von Willebrandin taudin erotusdiagnostiikka. 

P -vWD-Sc: Tyyppi 2 von Willebrandin taudin 2B-alatyypin toteaminen.

P -vWD2-D: Katso erillinen ohjekirjan sivu!

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen tutkimuspyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete.

P -vWF-Akt: Tutkimus kuuluu osatutkimuksena tutkimukseen P -Vuotaipumuksen selvittely (3355 P -Vuotot). Huom! Tutkimus korvaa aiemmin käytetyn tutkimuksen P -vWFRCo (von Willebrand -tekijä ristosetiinikofaktori). Huom! tutkimus voidaan tehdä päivystyksenä Tampereella käyttäen pyyntöä 16334 P -vWFpaiv (ks. erillinen ohjekirjan sivu).

P -vWD-Sc: Näytteitä otetaan vain Fimlabin hemostaasi- ja trombosyyttilaboratoriossa Vantaan Tikkurilassa. Kun lähete on saapunut laboratorioon, potilaan tulee varata aika näytteenottoa varten (Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393).

P -vWD2-D: Katso erillinen ohjekirjan sivu 

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt tilaavat kaikki yllämainitut tutkimukset käyttäen pyyntöä 3355 P -Vuotot ja laboratorio valitsee tutkimukset esitietojen perusteella. Poikkeuksena P -vWD2-D ja Tampereella päivystyksenä tehtävä 16334 P -vWFpaiv.

Potilaan esivalmistelu

Diagnostiset näytteet kannattaa ottaa vasta, kun mahdollisista akuutin faasin reaktion aiheuttamista tilanteista (esim. akuutti infektio, leikkaus, suuri vuoto) on kulunut vähintään kolme viikkoa, raskauden päättymisestä vähintään kolme kuukautta.

Pt-vWD-Sc: Potilas ei saa käyttää asetyylisalisyylihappoa eikä muita tulehduskipulääkkeitä 10 vuorokauteen ennen tutkimusta.

Näyteastia

Sitraattiplasma (3,2 %)

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Yksittäiset tutkimukset pyydetään käyttäen tutkimusta P -Vuotaipumuksen selvittely (3355 P -Vuotot). Katso näytteenotto-ohjeet ko. tutkimuksen kohdalta.

Näyte

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.

Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: Katso ohjeet P -Vuotot kohdalta.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje

Menetelmä

P -vWF-Akt: von Willebrand -tekijä sitoutuu lateksipartikkeliin kiinnitettyyn trombosyytin rekombinantti-GPIb-reseptoriproteiiniin aiheuttaen agglutinaation, jota mitataan turbidimetrisesti.

P -vWF-Ag: Immunoturbidometrinen 

P -vWFCB: ELISA 

P-vWFTy: Agaroosigeelielektrofeersin jälkeen von Willebrand -tekijän multimeerit siirretään nitroselluloosakalvolle ja osoitetaan vasta-aineen avulla.

P -vWF2N: Tutkitaan von Willebrand -tekijän kykyä sitoa puhdasta hyytymistekijää VIII.

P -vWD-Sc: Trombosyyttien aggregaatio 

P -vWD2-D: Sekvensointi

Tulos valmiina

P -vWF-Akt: 1 viikko. Erikseen sovittaessa tehdään kiireellisenä. 

P -vWF-Ag: 2 viikkoa

P -vWFCB: 1 -2 kuukautta

P -vWF-Ty: 2 – 3 kuukautta

P -vWD-Sc: Tutkimusta tehdään erikseen sovittaessa

P -vWD2N: 6 kuukautta

Viiteväli

P -vWF-Akt: 49 – 205 %

  

P -vWF-Ag: 51 – 162 %

  

P-vWFCB: 49 – 75%

 

P-vWF-Ty: Lausunto

 

P-vWF2N: Lausunto

Tulkinta

Lausunto

Virhelähteet

Näytteen säilyttäminen tai kuljettaminen kylmässä (<8 °C) ennen näytteen analysointia tai käsittelyä ja pakastamista voi aiheuttaa virheellisen matalia tuloksia von Willebrand -tekijän määrityksissä. Noudata Hemostaasinäytteiden Näytteenotto–  ja Käsittely- ja lähetys -ohjeita.