Johdanto
Proteiini C on K-vitamiinista riippuvainen maksan syntetisoima fysiologinen antikoagulantti ja fibrinolyysin edistäjä. Aktivoitu proteiini C pilkkoo hyytymistekijöitä V ja VIII. Perinnöllinen proteiini C:n vajaus altistaa laskimotukoksille.
Tiedustelut
Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18
Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)
Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi.
Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800
Indikaatiot
P -PC: Tukostaipumuksen selvittely (erityisesti, jos suvussa on todettu proteiini C -vajausta)
P -PC-Ag: Jatkotutkimus. Perinnöllisen proteiini C -vajauksen luokittelu.
Lähete/tutkimuksen tilaaminen
Sähköinen tutkimuspyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete.
Lähetteeseen pyydetään kirjoittamaan kliininen kysymyksenasettelu ja ilmoittamaan, onko tutkittavalla antikoagulaatiohoitoa (mikä valmiste, milloin lopetettu / edelleen käytössä). Lähetteessä pyydetään myös ilmoittamaan, jos lähisuvussa on todettu proteiini C -vajausta. Aikaisemmin tutkitun sukulaisen tiedot auttavat löydösten merkityksen arvioinnissa.
P -PC kuuluu osatutkimuksena 4569 B -Trombot -tutkimukseen. Proteiini C -aktiivisuutta erikseen pyydettäessä tutkitaan myös P -TT, joka laskutetaan erikseen.
Kanta-Hämeen, Pirkanmaan ja Keski-Suomen hoitoyksiköt pyytävät yksittäiset tutkimukset tilaamalla tutkimuksen 23086 P -HyyErik. Pyydettävä tutkimus tulee ilmoittaa tarkemmin pyynnön lähetekohdassa.
Potilaan esivalmistelu
Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä) sekä sen mahdollinen päättymispäivä.
Näyteastia
Sitraattiputki (3,2 %)
Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 23086 P -HyyErik.
Näyte
Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.
Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 23086 P -HyyErik.
Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely
Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje
Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen yksiköissä katso ohje 23086 P -HyyErik.
Menetelmä
P -PC: Proteiini C aktivoidaan spesifillä aktivaattorilla ja amidolyyttinen aktiivisuus määritetään fotometrisesti.
P -PC-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi
Tulos valmiina
P-PC: Viikon kuluessa näytteen saapumisesta Hemostaasilaboratorioon
P -PC-Ag: 2-3 kuukauden kuluessa
Viiteväli
P -PC: 73 – 126 %
P-PC-Ag: 66 – 145 %
Tulkinta
Tutkimuksesta annetaan lausunto.
Toistetusti normaalia pienempi proteiini C -aktiivisuus ilman sekundaarista syytä, ja tukokset itsellä ja lähisuvussa viittaavat perinnölliseen proteiini C -vajaukseen. Puutoksen tyypin luokitteluun käytetään lisäksi proteiini C -antigeenitutkimusta. Tyyppi 1 -vajauksessa proteiini C:n aktiivisuus ja pitoisuus ovat pienentyneet (synteesi alentunut). Tyyppi 2 -vajauksessa proteiini C:n pitoisuus on normaali, mutta aktiivisuus on pienentynyt (elimistö tuottaa toiminnallisesti virheellistä proteiinia). Valtaosa suomalaisen väestön tyypin 2 proteiini C -vajauksesta johtuu PC W380G -pistemutaatiosta (B -ProtC-D). Hankinnaista proteiini C -vajausta esiintyy mm. varfariinihoidon ja maksasairauksien (alentunut synteesi) yhteydessä sekä DIK:ssa.
Proteiini C -aktiivisuutta ei voi tutkia varfariinihoidon aikana. Tutkimus on luotettava, kun varfariinihoidon päättymisestä on kulunut vähintään kuukausi.
Laskimotukostaipumuksen selvittäminen varfariinihoidon aikana: vakaan, hoitoalueella olevan varfariinihoidon aikana pystytään poissulkemaan selvä tyyppi 1 -vajaus, kun proteiini C -antigeenitulosta verrataan samoin K-vitamiinista riippuvaisen protrombiinin antigeenin tulokseen. Tyypin 2 proteiini C -vajauksen suomalainen valtamutaatio voidaan tutkia myös varfariinihoidon aikana.
Lisätietoa Proteiini C -vajauksesta: www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Tietoa lääkärille: Proteiini C:n perinnöllinen vajaus (också på svenska: Information till läkare: Ärftlig brist på protein C).
Lisätiedot
Proteiini C -aktiivisuutta pyydettäessä tutkitaan myös P -TT, joka laskutetaan erikseen.