Johdanto

Proteiini C on K-vitamiinista riippuvainen maksan syntetisoima fysiologinen antikoagulantti ja fibrinolyysin edistäjä. Aktivoitu proteiini C pilkkoo hyytymistekijöitä V ja VIII. Perinnöllinen proteiini C:n vajaus altistaa laskimotukoksille.

Protrombiini on maksan syntetisoima K-vitamiinista riippuvainen hyytymistekijä.

Tiedustelut

Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, avoinna ma-pe 8 – 18

Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. (03) 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7)

Kiireettömät tiedustelut: hemostaasilaboratorio@fimlab.fi.

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800

Indikaatiot

P -PC: Tukostaipumuksen selvittely (erityisesti, jos suvussa on todettu proteiini C -vajausta)

P -PC-Ag: Jatkotutkimus. Perinnöllisen proteiini C -vajauksen luokittelu ja laskimotukostaipumuksen selvittäminen vakaalla hoitoalueella olevan varfariinihoidon aikana yhdessä protrombiiniantigeenin määrittämisen kanssa.

P -FII-Ag: Jatkotutkimus. Tyyppi 1 proteiini C -vajauksen tutkiminen stabiilin varfariinihoidon aikana yhdessä proteiini C -antigeenin kanssa. Tutkimusta tehdään vain samanaikaisesti Proteiini C -antigeenimäärityksen kanssa.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen tutkimuspyyntö tai hemostaasitutkimukset-lähete.

Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan, jos lähisuvussa on todettu proteiini C -vajausta. Aikaisemmin tutkitun sukulaisen tiedot auttavat löydösten merkityksen arvioinnissa.

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen hoitoyksiköt käyttävät pyyntöä 4025 P -Trombot ja pyydetty tutkimus merkitään tarkemmin lähetteen kysymyksenasettelukohtaan (katso tilaaminen ja käsittelyohjeet P-Trombot kohdalta).

P -PC: Tutkimus kuuluu myös osatutkimuksena tutkimukseen Tromboositaipumuksen selvittely (4025 P -Trombot). Proteiini C -aktiivisuutta erikseen pyydettäessä tutkitaan myös P -TT, joka laskutetaan erikseen.

P -PC-Ag: Voidaan pyytää erikseen. 

P- FII-Ag: Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorion asiantuntijat tekevät tutkimuksen silloin kun määrittäminen on aiheellista.

Potilaan esivalmistelu

Lähetteessä pyydetään ilmoittamaan kuukauden sisällä ennen näytteenottoa käytössä ollut antikoagulaatiohoito (esim. hepariini, varfariini, suora trombiini- tai F Xa -estäjä) sekä sen mahdollinen päättymispäivä.

Näyteastia

Sitraattiputki (3,2 %)

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: katso näytteenotto-ohjeet P -Trombot (4025) tutkimuksen kohdalta.

Näyte

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasitutkimusten näytteenotto-ohje.

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: katso näytteenotto-ohjeet P -Trombot (4025) tutkimuksen kohdalta.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Katso www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet  -> Hemostaasinäytteiden käsittely- ja lähetysohje

Pirkanmaan, Kanta-Hämeen ja Keski-Suomen hoitoyksiköt: katso näytteenotto-ohjeet P -Trombot (4025) tutkimuksen kohdalta.

Menetelmä

P -PC: Proteiini C aktivoidaan spesifillä aktivaattorilla ja amidolyyttinen aktiivisuus määritetään fotometrisesti.

P -PC-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi

P -FII-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi

Tulos valmiina

P-PC: Viikon kuluessa näytteen saapumisesta Hemostaasilaboratorioon

P -PC-Ag: 2-3 kuukauden kuluessa

P-FII-Ag: Tutkimusta tehdään vain tarvittaessa Hemostaasilaboratorion asiantuntijan arvion perusteella

Viiteväli

P -PC: 73 – 126 %

P-PC-Ag: 66 – 145 %

P-FII-Ag: 73 – 124 %

Tulkinta

Tutkimuksesta annetaan lausunto.

Toistetusti normaalia pienempi proteiini C -aktiivisuus ilman sekundaarista syytä, ja tukokset itsellä ja lähisuvussa viittaavat perinnölliseen proteiini C -vajaukseen. Puutoksen tyypin luokitteluun käytetään lisäksi proteiini C -antigeenitutkimusta. Tyyppi 1 -vajauksessa proteiini C:n aktiivisuus ja pitoisuus ovat pienentyneet (synteesi alentunut). Tyyppi 2 -vajauksessa proteiini C:n pitoisuus on normaali, mutta aktiivisuus on pienentynyt (elimistö tuottaa toiminnallisesti virheellistä proteiinia). Valtaosa suomalaisen väestön tyypin 2 proteiini C -vajauksesta johtuu PC W380G -pistemutaatiosta (B -ProtC-D). Hankinnaista proteiini C -vajausta esiintyy mm. varfariinihoidon ja maksasairauksien (alentunut synteesi) yhteydessä sekä DIK:ssa.

Proteiini C -aktiivisuutta ei voi tutkia varfariinihoidon aikana. Tutkimus on luotettava, kun varfariinihoidon päättymisestä on kulunut vähintään kuukausi.

Laskimotukostaipumuksen selvittäminen varfariinihoidon aikana: vakaan, hoitoalueella olevan varfariinihoidon aikana pystytään poissulkemaan selvä tyyppi 1 -vajaus, kun proteiini C -antigeenitulosta verrataan samoin K-vitamiinista riippuvaisen protrombiinin antigeenin tulokseen. Tyypin 2 proteiini C -vajauksen suomalainen valtamutaatio voidaan tutkia myös varfariinihoidon aikana.

Lisätietoa Proteiini C -vajauksesta: www.fimlab.fi -> Ohjekirja -> Yleisohjeet -> Tietoa lääkärille: Proteiini C:n perinnöllinen vajaus (också på svenska: Information till läkare: Ärftlig brist på protein C).

Lisätiedot

Proteiini C -aktiivisuutta pyydettäessä tutkitaan myös P -TT, joka laskutetaan erikseen.