Johdanto

Proteiini S on K-vitamiinista riippuvainen maksan syntetisoima proteiini C:n kofaktori, jonka perinnöllinen vajaus altistaa laskimotukokselle. Proteiini S esiintyy plasmassa sekä vapaana että komplementin tekijä C4b:n kantajaproteiiniin sitoutuneena. Ainoastaan proteiini S:n vapaalla fraktiolla on biologista aktiivisuutta. P -PS-AgV -tutkimus kuuluu osatutkimuksena tutkimukseen Tromboositaipumuksen selvittely (4569 B -Trombot).

Indikaatiot

P -PS-AgV: Laskimotukostaipumuksen selvittely (etenkin, jos suvussa on todettu proteiini S -vajausta)

P -PS: Proteiini S -vajauksen jatkoselvittely, etenkin jos epäily tyypin II proteiini S -vajauksesta

P -PS-Ag: Proteiini S -vajauksen jatkoselvittely

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö tai Hyytymistutkimukset lähete / Remiss for koagulationsundersokning Huslab. 

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml tai 5/2 ml (pikkulapsilla hyytymistekijäputki 1 ml)
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml tai vastaava putkikoko (pikkulapsilla mikroputki 1 ml)

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen (vastasyntyneillä 1 ml, keskosista hukkanäytettä ei oteta)
Varsinainen näyte: 2,7 ml verta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan (pikkulapset väh. 1 ml)

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.

Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava yhteen muoviputkeen, pakastettava (-20°C) ja lähetettävä pakastettuna. Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa.

Menetelmä

P -PS-AgV: fotometrinen, immunokemiallinen.
P -PS: funktionaalisen aktiivisuuden määrittäminen hyytymisaikaan perustuvalla menetelmällä
P -PS-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi

Tekotiheys

P -PS-AgV: Arkipäivisin
P -PS: Joka toinen kuukausi
P -PS-Ag: Joka toinen kuukausi

Tulos valmiina

P -PS-AgV: 2-4 arkipäivän kuluessa
P -PS ja P -PS-Ag: 2-3 kuukauden kuluessa

Viiteväli

P -PS-AgV*: 
Naiset 56 – 130 %
Miehet 70 – 145 %

P -PS: 
Naiset 57 – 103 %
Miehet 72 – 139 %

P -PS-Ag:
Naiset 56 – 131 %
Miehet 70 – 137 %

*Viiteväli vaihtunut 4.3.2025 tekopaikka- ja menetelmämuutoksen vuoksi.

Tulkinta

Hankinnainen proteiini S -vajaus on tavallinen. Vapaa fraktio ja aktiivisuus laskevat mm. alentuneen synteesin seurauksena (maksasairaudet, K-vitamiinivajaus), akuutin faasin reaktioiden yhteydessä (lisääntynyt C4B:n kantajaproteiinin pitoisuus, esim. tulehdus, tukos, diabetes, LED, tupakointi, nefroottinen oireyhtymä, siirrännäisen hyljintä) tai soluihin sitoutumisen lisääntyessä (esim. essentiaalinen trombosytemia, polysytemia vera, sirppisoluanemia). Raskaus, yhdistelmäehkäisyvalmisteet ja hormonikorvaushoito alentavat proteiini S:n vapaata fraktiota ja aktiivisuutta. Tutkimus on luotettava 2-3 kuukauden kuluttua raskauden päättymisestä ja kuukauden hormonihoitotauon jälkeen. P-PS-AgV -tutkimus on luotettava myös suorien oraalisten antikoagulanttien (suorat trombiini- ja FXa-estäjät) käytön aikana.

Perinnölliseen proteiini S -vajaukseen viittaa toistetusti normaalia matalampi proteiini S:n vapaa fraktio ilman sekundaarista syytä sekä tukokset itsellä ja lähisuvussa. Diagnostiikan yhteydessä tutkitaan myös proteiini S:n aktiivisuus ja kokonaispitoisuus (P -PS ja P -PS-Ag). Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Tietoa lääkärille: Proteiini S:n perinnöllinen vajaus (också på svenska: Information till läkare: Ärftlig brist på protein S).

Harvinaisessa tyypin II proteiini S -vajauksessa proteiini S:n vapaa fraktio on normaali ja proteiini S:n aktiivisuus alentunut, jolloin ko. vajaus ei tule ilmi P-PS-AgV -tutkimuksella. Mikäli kliinisesti on vahva epäily proteiini S -vajauksesta esim. tukos- tai sukuanamneesin perusteella, voidaan diagnostiikkaa täydentää tarvittaessa P-PS -tutkimuksella.

Virhelähteet

P-PS-AgV -tutkimusta ei suositella tehtäväksi varfariinihoidon aikana vaan aikaisintaan 1 kk ko. hoidon päättymisen jälkeen.

P-PS -tutkimusta ei suositella tehtäväksi oraalisen antikoagulaatiohoidon aikana, vaan vasta, kun varfariinihoidon päättymisestä on vähintään kuukausi ja suorien oraalisten antikoagulanttien päättymisestä vähintään 2 viikkoa (esim. dabigatraani, rivaroksabaani, apiksabaani, edoksabaani). Proteiini S -aktiivisuustulos voi suorien oraalisten antikoagulanttien vaikutuksesta olla virheellisen korkea.